Introdução
A Hemofilia é uma doença genética hereditária, que se caracteriza por um distúrbio de coagulação sanguínea causada pela falta de proteínas específicas, responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo, tornando ineficaz o processo de coagulação. Quando ocorre uma lesão nos vasos sanguíneos o corpo humano utiliza-se da coagulação sanguínea para buscar a hemostasia na tentativa de eliminar o mais breve possível a perda sanguínea. Em condições normais as plaquetas e os fatores de coagulação agem formando um coágulo de fibrina que irá impedir o sangramento local, esses fatores de coagulação estão num estado inativo não causando coagulação. Só depois de uma ferida, os fatores são ativados para produzirem os coágulos. No individuo hemofílico ocorre deficiência dos fatores de coagulação VIII e XI, portanto, a cascata de coagulação não acontece da forma como deveria. Os genes dessa doença são recessivos e unidos ao cromossomo X, ou seja, sua maior incidência é quase que exclusivamente masculina, sendo a mulher apenas portadora. Portanto, a transmissão desta coagulopatia é geralmente de mãe para filho do sexo masculino, sendo rara em mulheres. Além disso, está associada aos fatores de coagulação VIII e IX, que são deficientes para exercer as funções de coagulação. Existem três formas clínicas da doença: a deficiência do fator VIII origina a hemofilia A; a do fator IX, hemofilia B e a do fator XI, descrita por alguns autores, denominada como hemofilia C. No Brasil, a hemofilia A é a mais frequente, estima-se que 85% dos casos a representam, já a hemofilia B corresponde a 15% dos casos. No mundo a relação é de 1/10000 da A e de 1/30000 pelo fator IX dos nascimentos do sexo masculino. As manifestações clínicas da doença, obviamente são os sangramentos (internos ou externos), que podem surgir após um trauma, como nos músculos, originando manchas roxas; e na pele, onde os sangramentos levam um tempo maior para estancar. Em casos mais graves, os sangramentos podem ainda surgir sem nenhuma razão aparente, como nas mucosas (nariz e gengiva) e articulações (joelhos, cotovelos, tornozelos). Essas manifestações podem ser percebidas principalmente na infância, quando as crianças começam a caminhar e sofrer os primeiros golpes, ou quando surgem os primeiros dentes. O quadro clínico da hemofilia A, é sinalizada pela recorrência de hemorragias, onde nos casos mais intensos e graves ocorrem hemorragias internas e do sistema nervoso central. A descrição molecular da hemofilia A não é necessária para o diagnóstico da doença, nem para o seu tratamento, seu diagnóstico da hemofilia é desconfiado clinicamente e validado através da realização do teste de FVIII. A hemofilia B também conhecida doença de Christmas tem quadro indistinguível da A, sendo diferente apenas pelo fator alterado eu é o IX. O tratamento de pacientes hemofílicos evoluiu bastante ao logo do tempo e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Paciente com hemofilia A recebe a molécula do fator VIII, e com hemofilia B, a molécula do fator IX. Sabe-se que quanto mais precoce é o início dos tratamentos, menores são as sequelas que os sangramentos deixarão. Contudo, se faz necessário profissionais de saúde orientados e bem informados acerca do tema, com a finalidade de identificar e assistir de forma mais eficaz os pacientes com essa patologia. A assistência de enfermagem é essencial, avalia, orienta e cuida do paciente de forma integral, na prevenção e na permanência da doença, já que os pacientes com hemofilia vivem sob incessante ameaça de um sangramento inesperado e, de modo consequente, de situações de estresse constante que repercutem em problemas, inclusive para as pessoas que vivem ao seu redor.
Objetivos
Identificar na literatura o papel do enfermeiro no cuidado ao paciente hemofílico, bem como a importância do conhecimento desta patologia entre os profissionais de saúde.
Metodologia
Estudo de revisão bibliográfica, elaborado a partir da coleta de dados realizada nas bases de dados da LILACS, SCIELO E BDENF, e no Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditárias do Ministério da Saúde. Para a busca foram utilizadas as palavras hemofilia, cuidado e enfermagem, possuindo como questão norteadora: Qual o papel do enfermeiro no cuidado ao paciente com hemofilia? Os critérios de inclusão foram: estar disponível na íntegra, em português, publicado entre 2009 e 2015, e abordar o tema. Identificaram-se nove (9) artigos, porém apenas 5 atenderam aos critérios de inclusão. Os dados foram coletados e analisados durante o período de março e abril de 2016.
Resultados e Discussão
A hemofilia é uma doença grave pouco conhecida pela população em geral, inclusive por profissionais de saúde. Apesar de ser uma doença crônica, existe tratamento, para qual todas as atenções devem estar voltadas, especialmente as da enfermagem que possui papel fundamental no cuidado ao portador de hemofilia. Segundo Tosetto et al.(2011), o profissional de enfermagem é aquele que tem na essência da sua profissão a prestação de cuidados, com intuito de prevenir doenças, promover a recuperação e reabilitação, de forma sistematizada e individual. No entanto, o paciente hemofílico requer destes profissionais mais uma habilidade: controle de agravos. A intervenção de enfermagem junto ao paciente hemofílico deve basear-se em cuidados específicos a esse grupo, podendo se categorizar em dois tipos. A primeira categoria diz respeito aos cuidados físicos, onde se inclui alívio e minimização da dor, frequente em pacientes hemofílicos, através da administração dos analgésicos prescritos. Cabe ressaltar que o prolongamento da dor pode estar relacionado a um sangramento persistente. Para Sousa et al. (2013), é indispensável a utilização de medidas de prevenção e controle de sangramentos durante a realização de procedimentos aparentemente simples (tricotomias, clisters, auxilio na higiene oral). Além destes, outros cuidados físicos se mostram importantes, dentre eles a proteção do paciente para evitar traumatismos; imobilização das articulações quando com hemorragias; investigação com o paciente quando foi o último episódio de hemorragia e o que o causou. Contudo, para evitar ou minimizar sofrimentos, o doente hemofílico deve ser tratado de forma adequada e humanizada, prosseguindo para além do cuidado físico. A segunda categoria refere-se ao apoio emocional para com o portador da doença e seus familiares. De acordo com Garbin et al. (2015), por ser uma doença sem cura, a hemofilia gera medo e preocupação devido ao perigo sempre iminente, podendo trazer diversos transtornos. Para Nunes et al. (2009), o enfermeiro deve assistir e dar o suporte necessário aos envolvidos seja com as informações adicionais ou retirada de dúvidas, estimulando a autoconfiança, o autocuidado e principalmente a independência nas atividades da vida diária. À medida que todos se conscientizam e progridem para a aceitação do problema, serão mais cooperativos e responsáveis para manutenção da saúde, fazendo o possível para ter uma vida familiar saudável e produtiva.
Conclusão
A hemofilia é uma doença genética hereditária, que se caracteriza por um distúrbio de coagulação sanguínea, tendo como maior prevalência o sexo masculino. A doença traz diversos transtornos biológicos, psicológicos e sociais ao seu portador. A enfermagem exerce um importante papel no cuidado ao paciente hemofílico, sendo indispensável ao apoio integral, tendo em vista que este é o profissional que atua mais próximo ao cliente e sua família. Contudo, se faz necessário um conhecimento sobre a hemofilia para seja possível oferecer uma assistência adequada a esse cliente.
Referências
ANDRADE, E. V. et al. Coagulação sanguínea e hemofilia: qualidade de vida em pacientes hemofílicos. Brazilian Journal of Surgery and Clinical Research, São Paulo, Vol.7, n.3, 2014.
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de tratamento das coagulopatias hereditárias / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. - Brasília: Editora do Ministério da Saúde, 2006.
GARBIN, L. M., et al. Avaliação da qualidade de vida relacionada à saúde em pacientes portadores de hemofilia. Cienc Cuid Saude, São Paulo, v. 6, n. 2, 2015.
NUNES, Altacílio A. et al . Qualidade de vida de pacientes hemofílicos acompanhados em ambulatório de hematologia. Rev. Bras. Hematol. Hemoter, São Paulo, v. 31, n. 6, 2009.
SOUSA, D. P. et al. Hemofilia: Uma revisão para o enfermeiro. Revista Brasileira de Ciências da Saúde, v.33, n. 18, 2013.
TOSETTO, K. S. et al. Os cuidados de enfermagem as crianças portadoras de hemofilia. Acta paul. enferm, São Paulo, v. 28, n. 2, 2011.
VRABIC, Ana Claudia Acerbi et al . Dificuldades para enfrentar sozinho as demandas do tratamento: vivências do adolescente hemofílico. Acta paul. enferm., São Paulo , v. 25, n. 2, 2012 .